Historique

1906 - 1999 : « HIER »

1906

La maladie d'Alzheimer est identifiée par le Dr Alois Alzheimer, neurologue et psychiatre allemand. Il fut le premier à la décrire : une affection du cerveau progressive dont la cause et la cure demeurent inconnues. En effectuant une autopsie sur le cerveau du patient, il identifie des plaques et des écheveaux, indicateurs distinctifs de la maladie.

Les 50 années suivantes

Les symptômes de la maladie d'Alzheimer sont perçus comme faisant partie du déclin normal du cerveau en raison du vieillissement.

1960

La découverte d'un lien entre la détérioration des fonctions cognitives et le nombre de plaques et d'écheveaux dans le cerveau amène les scientifiques à reconnaître la maladie d'Alzheimer en tant que maladie et non comme faisant partie du processus normal de vieillissement.

1970

Les progrès scientifiques fournissent de nouveaux outils, techniques et connaissances pouvant servir à l'exploration et à la compréhension du corps humain. La maladie d'Alzheimer représente désormais un secteur d'intérêt pour les chercheurs.

1978

La première "Société Alzheimer" voit le jour au Canada, le premier organisme du genre au monde afin d'aider les familles à prendre soin d'une personne atteinte de la maladie et de promouvoir la recherche sur les traitements, les moyens de prévention et une cure.

1980
Les chercheurs examinent les interactions complexes qui détruisent les cellules nerveuses dans le cerveau de la personne atteinte de la maladie. Leurs travaux portent principalement sur la composition chimique des protéines toxiques, soit les amyloïdes dans les plaques et les tau dans les écheveaux.

1990

Des équipes de scientifiques découvrent des liens génétiques à la maladie. Ces découvertes mènent à la création de souris génétiquement modifiées, permettant ainsi la réalisation d'essais qu'il était impossible de faire jusqu'à présent.

1992

Le premier véritable lien génétique de la maladie est identifié: un gène muté présent dans la majorité des cas de la forme familiale de la maladie qui influence le risque pour une personne d'être atteinte de la maladie d'Alzheimer. Bien qu'il s'agisse d'une forme rare de la maladie (7 % des cas), c'est une découverte cruciale.

1997
Le premier médicament, un inhibiteur de la cholinestérase connu sous le nom d'AriceptMC, est désormais disponible pour atténuer les symptômes présents aux stades légers à modérés de la maladie. Deux nouveaux inhibiteurs de la cholinestérase, ExelonMC et ReminylMC, font leur apparition durant les cinq années suivantes, offrant ainsi d'autres choix de traitement.

1999

Le premier vaccin contre la maladie d'Alzheimer est créé et mis à l'essai sur des souris génétiquement modifiées, une réalisation importante. Les travaux de recherche sur les vaccins continuent d'être fort prometteurs.

2000 - 2005 : « AUJOURD'HUI »

2000
Les progrès technologiques dans le domaine de l'imagerie permettent aux chercheurs de jeter un regard nouveau sur le cerveau vivant. Les images révèlent que des changements pourraient se produire bien avant que les symptômes de la maladie d'Alzheimer ne se manifestent.

2004

Un nouveau médicament inhibiteur des récepteurs NMDA » (Ebixa®), visant à traiter les symptômes de la maladie dans les stades modérés à avancés, est disponible. Lors d'essais, ce médicament a stabilisé ou ralenti la détérioration des fonctions cognitives.

Définition, chiffres et symptômes

La maladie d’Alzheimer est une affection neurologique chronique d’évolution progressive. Elle est caractérisée par une altération intellectuelle irréversible, aboutissant à un état démentiel. Elle se traduit par une dégénérescence nerveuse causée par une diminution du nombre de neurones avec atrophie cérébrale et présence de plaques séniles.

Cette affection neurologique a des conséquences sur le développement psychologique. Il y a des répercutions dans la vie quotidienne et la dépendance à autrui est de plus en plus grande avec l’installation progressive des déficits des fonctions cognitives qui nous permettent de reconnaître et d’agir sur le monde extérieur. On ne meurt pas de la maladie d’Alzheimer mais de ses conséquences. Les premiers troubles visibles sont les troubles de la mémoire et du comportement.

Les troubles cognitifs
◊ les troubles de la mémoire inaugurent la maladie dans 3 cas sur 4. Ils portent dans un premier temps sur des faits récents (détails de la vie quotidienne, jours de la semaine) puis sur des faits anciens (dates historiques, anniversaire) En fin d’évolution, l’altération de la mémoire est massive.
◊ les troubles du langage ou aphasie observables dans 40% des cas de démences débutantes et 5% des démences sévères. Ils perturbent l’expression et plus tardivement la compréhension. La compréhension non verbale est conservée et le langage écrit est souvent plus précocement altéré que le langage oral.
◊ les troubles praxiques sont l'incapacité de faire des gestes malgré des fonctions sensorielles intactes. Il en existe plusieurs types dont l’apraxie idéomotrice (incapacité à réaliser des gestes symboliques), l’apraxie idéatoire (perte d’utilisation des objets en capacité réelle). Ces troubles sont les plus handicapant.
◊ les troubles gnosiques incapacité à reconnaître des objets ou personnes malgré des fonctions sensorielles intactes.
◊ les troubles de l’orientation temporo-spatiale qui s’intensifient au fur et à mesure
◊ les troubles des fonctions exécutives incapacité à penser de façon arbitraire, à planifier et à organiser dans le temps
◊ les troubles du raisonnement qui ne permettent plus l’adaptation à une situation nouvelle
◊ les troubles attentionnels responsables d’une grande distractibilité

Les troubles comportementaux
A un stade précoce, on observe un défaut d’initiative, un désintérêt et un repli sur soi de la personne malade. A un stade plus tardif, l’agitation peut parfois s’accompagner d’agressivité, une incapacité à rester en place. Il existe également des comportement aberrants : comptage à voix haute, trouble du sommeil, troubles circadiens et des troubles des conduites alimentaires avec une perte d’appétit.

Les troubles neurologiques
Le stade tardif de la maladie est marqué par des troubles de la marche (rétropulsion : tendance à la chute en arrière, pas raccourcis et très longs) Des crises d’épilepsie peuvent également être observées.

Les troubles psycho-affectifs

On observe une modification de l’humeur et principalement la dépression. Les idées délirantes sont fréquentes, dans 30 à 38% des cas, on observe également des hallucination (21 à 49% des cas)

Quelques chiffres

3% des personnes âgées de 65 à 74 ans ont la maladie d’Alzheimer, tout comme 18,7% des 75-84 ans et 47,2% des plus de 85 ans.

Le nombre de nouveaux cas par an des démences est de 8/ 1000 personnes par an chez les hommes et 14/1000 chez les femmes. On observe 10 nouveaux cas de démence chaque année pour 1000 personnes de plus de 65 ans. Ce taux augmente de 2 /1000 par année pour les 65-69 ans, de 70 /1000 pour les plus de 90 ans.

Le nombre de cas existants chez les personnes de plus de 65 ans est estimée à 5% et celui-ci augmente avec l’âge. Dans 50 ans, ce nombre risque d’être multiplié par 3, le nombre de cas des personnes de 75 à 84 ans va doubler et ce même nombre va quadrupler après 85 ans. Des études ont montré que la prévalence est moindre au Japon et en ex URSS, pour des raisons encore mal connues.

Causes, évolution et diagnostic

La maladie d’Alzheimer est caractérisée par deux lésions cérébrales :
◊ une dégénérescence neurofibrillaire : la protéine tau, normalement impliquée dans la communication entre les neurones, s’accumule à la suite d’une dysfonction à l’intérieur des neurones. C’est ce qui crée la dégénérescence.
◊ les plaques séniles ou amyloÏdes : ces plaques se situent autour des cellules nerveuses. Elles résultent de l’agrégation d’un constituant nommée protéine amyloïde β qui perturbe les connexions neuronales prioritairement dans la zone mémoire du cerveau. Tout semble indiquer que les plaques séniles sont neurotoxiques et responsables de la dégénérescence des cellules nerveuses.

Il existe aussi d’autres facteurs certainement impliqués dans la maladie:

◊ le facteur génétique :il existe des antécédents familiaux de la maladie chez 15% des sujets atteints
◊ le facteur viral
◊ le facteur immunologique : baisse global du nombre de lymphocytes et présence accrue d’anticorps
◊ le facteur vasculaire et métabolique : baisse du débit sanguin cérébral et de l’oxygène contenu dans le sang.

◊ le facteur toxique : augmentation du taux d’aluminium dans le cerveau

En ce qui concerna l’évolution, elle est très progressive. L’autonomie disparaît progressivement et nécessite une assistance dans chaque moment de la vie quotidienne. La maladie d’Alzheimer évolue sous forme d’une phase prédémentielle suivie d’une phase démentielle.

Le diagnostic

La consultation se fait parfois tard et la difficulté majeure réside dans le fait de ne pas confondre la maladie d’Alzheimer avec une affection donnant des symptômes proches. L’évaluation doit prendre en compte les aspects sociaux, le mode de vie, l’environnement familial et social.

L’évaluation multidimensionnelle permet de faire le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, elle comporte :
◊ une anamnèse recueillie auprès du patient et de son entourage
◊ un examen somatique (neurologique et de l’état nutritionnel)
◊ des test neuropsychologiques qui permettent un examen de la mémoire, du langage, des gnosies, des praxies et des fonctions exécutives. Principaux tests: Mini Mental State de Folstein, Le NPI (Neuro-Psychiatric Inventory), l'Echelle IADN de Lawton et l’échelle ADL de Katz http://users.aol.com/bpradines/NPI.html <= exemple Manuel NPI

◊ des examens biologiques vérifiant l’absence de facteurs somatiques en particulier un trouble thyroïdien ou un déficit vitaminique
◊ un examen tomodensitométrique cérébral qui vérifie l’absence d’autres causes de troubles cognitifs et l’IRM qui permet de mettre en évidence l’atrophie temporale ou débute la maladie d’Alzheimer

Actuellement, seule l’observation au microscope d’un fragment de cortex cérébral prélevé chirurgicalement, qui peut apporté une certitude dans la maladie d’Alzheimer. Mais de telles biopsies sont exceptionnelles.

Accueil en institution & traitements

La décision d’institutionnalisation est le résultat d’une réflexion conjointe des différents intervenants autour de la personne malade. Le plus souvent elle est initiée par la famille et parfois par le médecin et les soignants. L’agressivité, les cris, sont longtemps gérés par l’aidant familial mais arrive un stade où la gestion devient impossible et met potentiellement en danger l’aidant.

Les types d’institutions

La prise en charge de la démence doit se faire aussi bien sur le plan médical que social. Les structures d’accueils ce résument aux maisons de retraite, EHPAD (Etablissement d’Ebergement pour Personnes Agées Dépendantes) ou SLD (Service de Soin Longue Durée), des unités de soins spécialisées Alzheimer que l’on peut retrouver en hôpital ou en maison de retraite. Elles présentent l’intérêt de locaux appropriés et d’un soin très adaptés et expérimentés. Ces institutions ne prétendent pas guérir la maladie, mais peuvent retarder la perte d’autonomie. Pourtant elles présentent des limites. Le manque d’institutions dans certaines régions françaises fait que l’institutionnalisation est très dépendante de la variabilité de l’offre. De plus, l’organisation des institutions est dysfonctionnelle.

Les traitements médicaux

Les médicaments
Deux classes thérapeutiques (anticholinestérasiques et antagonistes des récepteurs N-méthyl-D-aspartate au glutamate) sont actuellement disponibles en France. Ces médicaments ne permettent pas la guérison de la maladie, leur objectif est de réduire les symptômes, de ralentir la perte d’autonomie et d’améliorer l’adaptation à la vie quotidienne des malades.

Le choix du traitement dépend actuellement du stade de la maladie (léger, modéré et sévère), seul les neurologues, psychiatres et médecins ayant la capacité en gérontologie peuvent initier le traitement et le reconduire chaque année. En pratique, ces médicaments sont insuffisamment prescrits du fait d’un manque ou d’un retard de diagnostic de la maladie d’Alzheimer. D’autres obstacles sont détectés tels que le manque de crédit pour la recherche fondamentale et le budget très lourd qu’il faudrait dépenser pour la recherche thérapeutique. Un autre médicament a été autorisé en France vise à compenser le déficit cholinergique cérébral des patients, la tacrine. Il permet d’augmenter le taux d’acétylcholine dans le cerveau.

La thérapie cellulaire

La maladie d’Alzheimer pourrait être traitée par thérapie cellulaire. Ce formidable espoir repose sur les cellules souches, capables de se transformer en n’importe quel type de cellule ou de tissu.

Le vaccin

En 1999, sur des souris génétiquement modifiées, le vaccin appelé AN-1792 du Dr Dale Schenk, les a complètement protégés contre la formation de plaques séniles et chez les souris déjà malades, les plaques tendaient même à disparaître. Le vaccin présenterait donc des vertus préventives mais également curatives.

Les essais faits sur des malades à des stades peu évolués montrent que près d’un quart des patients auraient développé des anticorps contre la substance amyloïde. Malheureusement plusieurs cas d’encéphalite se sont déclarés chez les volontaires, les essais ont immédiatement été interrompus. Mais les recherches repris afin de déterminer la cause de l’incident. Le problème serait d’ordre méthodologique, de nouveaux essais sont donc prévus d’ici 2 à 3 ans.

Balnéothérapie

Les propriétés de l’eau, chez la personne âgée, couvrent un long champ d’indication et les techniques utilisées sont variées. Les effets thermiques sont recherchés pour leurs actions sédatives et décontractantes. En pratique, une eau chauffée entre 33 et 35° entraîne la sédation sans risques hypotensifs ni hypothermiques pour des délais d’immersion de 10 à 20 minutes. Cette méthode permet une réduction du travail musculaire, une diminution du tonus posturale et des contractures, d’améliorer les performances de l’équilibre et la coordination proportionnellement au degré d’immersion.

Des effets proprioceptifs sont obtenus par stimulation tactile plus facilement qu’à sec, à cet égard, l’usage de turbulences (vagues, courants, jets immergés) ont pour but de faire prendre conscience à la personne âgée démente, de la relation entre un mouvement et l’ensemble de son corps. Les effets psychologiques du bain sont remarquables: l’activité motrice dans le bain favorise la réapparition de l’audace, de l’esprit de décision et de la vigilance, conduite que l’on espère plus chez certains déments, faute de situation permettant de les apprécier.

Les traitements psychologiques

La psychothérapie
Le travail psychothérapeutique comporte deux volets, un préventif (le moment où la personne se constitue prisonnière de son rôle) et un autre d’accompagnement et de soutien psychologique :

◊ les psychothérapies systémiques familiales : se proposent d’obtenir des réaménagements portant sur des facteurs comme : l’organigramme de la famille, les lois et mécanismes relationnels propres à la famille, la question du pouvoir avec les tensions et le jeu dominant/dominé, les contentieux, la fonction des attitudes et des symptômes, le caractère plus ou moins ouvert du système familial par rapport à l’environnement extérieur. Une thérapie porte généralement sur une dizaine de séances.

◊ une ligne thérapeutique de soin : elle porte sur la réflexion de la fonction de la demande et de la fonction du soin dans l’économie relationnelle, tout le travail sur les émotions mobilisées chez les thérapeute, la défense quotidienne du cadre institutionnel de son fonctionnement et de ses objectifs.

◊ la thérapies individuelles entre patients et thérapeute ou en groupe : elle sont à mettre systématiquement en œuvre et doivent être adaptées le plus possible à la personnalité de chacun. Quelque soit le moteur supposé du trouble en cause, nous sommes convaincu que si les conditions le permettent, on proposera un soutien psychologique individuel, ce qui ne constitue jamais un luxe.

Les ateliers mémoire
Pour rester efficace, la mémoire doit être entretenue et sollicitée. L'atelier mémoire répond le mieux aux attentes des personnes atteintes de difficultés mnésiques ou susceptibles de l'être (prévention), en les engageant dans des exercices variés, progressifs et s'étalant dans le temps. Au contact du psychologue qui anime le groupe, chaque participant comprend le fonctionnement de la mémoire, cerne les particularités de sa propre mémoire, et apprend à mettre en pratique les moyens enseignés pour l'utiliser au mieux. Il y a des exercices de calcul, d'expressions orales telles que : trouver la fin des proverbes, trouver des noms de pays, villes commençant par les lettres de l'alphabet, trouver des synonymes, etc. Le jeu du baccalauréat et très utile, ainsi que certains jeux de société qui font appel à des connaissances générales. On peut utiliser différents thèmes (le mariage, la famille, l'école) et des supports divers (livres, anciens cahiers d'école, photos) pour ouvrir un débat avec les personnes, et partager leurs souvenirs.

La rééducation cognitive
A défaut de modèles satisfaisant pour les patients déments, les chercheurs en neuropsychologie ont du recourir le plus souvent à une adaptation des stratégies rééducatives utilisées dans les syndromes amnésiques, voire à une adaptation de stratégie utilisée avec les populations normales. Il s’agit de repérer les déficits et les capacités préservées.

Par exemple, un programme de stimulation cognitive le PAC-FNG est constitué d’exercices regroupés dans des séances collectives qui réunissent 6 à 10 patients avec plusieurs psychologues pendant 1h30 environ deux fois par semaine. Les supports perceptifs utilisés pour les exercices sont plurifactoriels c'est-à-dire visuels, auditifs, sémantiques, spatiaux et en correspondance avec les situations de la vie quotidienne. La limite de cette méthode est qu’elle ne convient pas aux patients déments présentant des troubles phasiques notables ou des troubles du comportement du fait de l’importance accordée à la dynamique du groupe.

L’ergothérapie
Elle consiste à la mise en place d’activités manuelles pour les patients. La réadaptation comportementale et gestuelle est une technique qui s’adresse aux personnes âgées confuses, désorientées et subissant une détérioration mentale. Son principe repose sur l’activation de certaines fonctions mentales (mémoire, praxie, gnosie) par des stimulations sensorielles auditives, visuelles et sensitives, proprioceptives et extéroceptives. Il s’agit de crée un environnement stimulant et à se resituer dans le temps et l’espace avec des éléments d’aménagement du mobilier créant l’ambiance sociale d’un lieu de rencontre. On cherche à renforcer les automatismes restants, par un travail sur les activités de la vie quotidienne et domestique : transferts et déplacement, habillage, prise de repas. Il n’est pas toujours question de travail sur les habiletés cognitives ou perseptivo-sensorielles et motrices mais parfois seulement un maintien des acquis fonctionnels restants.

Les personnes impliquées, la prise en charge du malade au quotidien et ses limites

Les personnes impliquées
Le traitement repose essentiellement sur la prise en charge du malade par ses proches, dans un premier temps, puis une aide à domicile sera incontournable. Le but recherché est l’autonomie grâce au maintien à domicile des malades. C’est pourquoi il ne faut envisager l’hospitalisation qu’à la phase ultime de la maladie.

La familles
Le retentissement de la maladie d’Alzheimer est surtout important pour la personne qui a la charge du patient. Les perturbations du comportement et des troubles affectifs semblent plus mal tolérés que les troubles cognitifs. Pour aider la famille, il y a plusieurs types de mesures : l’information sur la maladie, ses symptômes, son évolution, l'aide matérielle type prestation de la sécurité sociale, les aides ménagères (personne clé assurant, à la demande, les courses, le ménage etc.) Mais également les auxiliaires de vie (qui assurent la présence soutenue au domicile), les infirmières (qui soulagent l’entourage qui n’assurait parfois les soins d’hygiène qu’au prix d’une grande dépense d’énergie) et enfin, les hôpitaux de jour (aucun soin n’y est dispensé, de nombreuses activités favorisent la communication et la créativité)

Les Associations
Il existe, partout en France, de nombreuses associations dont la plus connue est l’Association France Alzheimer, qui réunit 97 associations départementales aux multiples buts : informer et aider les familles, favoriser une meilleure qualité de vie, briser la solitude des familles touchées par la maladie, agir auprès des pouvoirs publics et promouvoir la recherche

Stimulation de la mémoire au quotidien

L’alimentation
Un déficit en folates (vitamine B9) ou en vitamine B12 semble accroître les risques de la maladie d’Alzheimer chez les personnes âgées. C’est la conclusion d’une étude suédoise publiée dans Neurology. Il est important de surveiller le taux de vitamine B9 et B12, même chez les sujets qui n’ont pas de troubles cognitifs. La vitamine B12 est présente, entre autre, dans le lait, la viande de volaille et les œufs, tandis que la vitamine B9 est présente, entre autres, dans certains fruits et légumes, les feuilles vertes, les haricots secs, les pois, les céréales entières.

La musicothérapie
C’est une thérapie d’aspiration analytique, qui utilise l’expression musicale produite ou écoutée comme « objet intermédiaire » de la relation. Cette communication non verbale joue sur les affects, et les ressentis et renvoie le patient à une période archaïque, dans laquelle il ne maîtrisait pas le langage. Les objectifs concernent le développement, la créativité, l’émergence d’affects, de souvenirs ; objectifs portés par une dynamique de jeu, élément essentiel aux échanges entre patients et entre patients et musicothérapeutes. La relaxation sous induction musicale s’avère très utile dans une perturbation de l’ordre de l’angoisse.


Difficultés de la prise en charge à domicile
Le maintien à domicile d’une personne atteinte dans ses capacités cognitives, est trop souvent, aujourd’hui, une forme de maltraitance parce qu’il est vécu dans un non-choix et dans des conditions humaines et matérielles inadaptées. En sachant que la majeure partie des hommes et des femmes frappés par la maladie d’Alzheimer, sont accompagnés, aidés, soignés par un membre de la famille, c'est-à-dire, par quelqu’un sans aucune compétence particulière, sauf exception, la tentation était grande, pour des raisons purement économiques de diminuer, voire même supprimer la prise en charge de ces malades, par des professionnels de santé, au profit de professionnels sociaux sans aucune compétence soignante, comme les aides ménagères ou les auxiliaires de vie sociale. Le suivi à domicile deviendra donc difficile, voire même impossible.

L’entourage familial bénéficie d’une compétence particulière et même exclusive, celle de bien connaître la personne malade, avant qu’elle ne le soit. Mais c’est aussi une souffrance particulière, puisque la famille est la seule à pouvoir mesurer l’étendu réelle des pertes. L’aidant paye immédiatement le prix de ses erreurs par méconnaissance- refus, agressivité, injures, démotivation, repli- il essaye en permanence de rectifier son comportement en fonction de la réaction négative qu’il a du supporter pour éviter d’en subir à nouveau les mêmes effets. Dans certains cas, la compétence de l’aidant familial peut aller très loin, lorsqu’il de vient un véritable soignant chargé par le spécialiste, d’évaluer les effets de certains médicaments et recevoir des instructions modifiant les traitements et les doses.

Le soignant familial a besoin pour lui-même d’une véritable formation et d’un soutien psychologique pour lui éviter les conséquences directes sur sa propre santé physique et mentale d’un tel accompagnement : accepter le plus tôt possible de se faire aider pour se préservé sur le long terme.

Les malades Alzheimer ne peuvent se contenter de gestes techniques compétents même s’ils sont indispensables. Ils ont un immense besoin de ne pas être « désincarnés » comme s’ils n’avaient plus droit physiquement à avoir des besoins, des douleurs, des envies autres que ce que l’on a décidé pour eux, sous prétexte qu’ils n’ont plus toute leur tête. Ils ont aussi un immense besoin de ne pas être « décérébrés », réduit à un simple corps qu’il faut laver, habiller, nourrir, faire marcher. C’est pourquoi le recours à l’institution est souvent la seule solution.